Tratamiento multidisciplinario en fibrosis quística (página 2)

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El desequilibrio energético nutrimental que
acompaña la FQ es causado por el aumento de las
necesidades de energía y proteínas, la
disminución de la ingesta calórica y las
pérdidas aumentadas por las heces (esteatorrea). Los
criterios diagnósticos que avalan la FQ son: uno o
más de los hallazgos clínicos ya mencionados, o
historia de FQ en un hermano o primo hermano, o despistaje
neonatal positivo además las evidencias de
disfunción del receptor transmembranoso de la fibrosis
quística (CFTR, del inglés "cystic fibrosis
transmembrane receptor") demostrada por concentración
elevada de cloro en el sudor, identificación de dos
mutaciones causantes de la enfermedad (la más frecuente es
la deltaf508), y demostración en el epitelio nasal de un
transporte iónico anormal.

Las bases del tratamiento están caracterizadas
por la suplementación enzimática (preparados de
alto contenido en lipasa) por vía oral, los
antibióticos, la fisioterapia respiratoria y el soporte
nutricional. Otras medidas terapéuticas son el trasplante
pulmonar, la terapia intracelular y la terapia
génica.

La importancia de un óptimo estado nutricional ha
sido bien demostrada en los pacientes con Fibrosis
Quística: incide en la mortalidad, disminuye la morbilidad
y podría favorecer un menor deterioro de la función
pulmonar. Sin embargo, el éxito del tratamiento
nutricional depende en gran medida de la prontitud con que se
realice, ya que la detección precoz del
déficit nutricional favorece una mejor respuesta al
tratamiento, a la vez que una actitud más activa favorece
un menor deterioro, de manera que tanto el apoyo por vía
enteral como la indicación de gastrostomía en
etapas menos tardías cobran mayor relevancia.

Con el aumento de la sobrevida se presentan
además nuevos desafíos nutricionales. Como son
déficits específicos de AGE, micronutrientes y
minerales, al igual que efectos antioxidantes y antiinflamatorios
de diversos nutrientes. La mejoría en la sobrevida de los
pacientes con Fibrosis Quística (FQ) ha sido consecuencia
de la interacción de diferentes factores, como son el
manejo del paciente en grupos interdisciplinarios de salud o
"clínicas de FQ". Por tal motivo es necesario contar con
los conocimientos necesarios para el diagnóstico oportuno
y a su vez el inicio de tratamiento eficaz para disminuir la
morbi mortalidad en estos pacientes.

Desarrollo

Barja S., y Rebollo M., en su artículo Manejo
nutricional en niños y adolescentes con fibrosis
quística reportan: El estado nutricional normal se asocia
a mayor sobrevida y a mejor función pulmonar en los
pacientes con FQ, a la vez que la desnutrición SC asocia a
mayor mortalidad, incluso en forma independiente del deterioro de
la función pulmonar, propia de la evolución natural
de la enfermedad". Por ello, se han desarrollado consensos para
optimizar y homogeneizar su tratamiento nutricional. Los cuales
coinciden en que el enfoque debiera ser anticipatorio, oportuno y
eficaz.

En forma complementaria, el equipo de salud debe
considerar la individualidad de cada niño v de su entorno
familiar, a la vez que educar y estimular la autonomía y
participación de ambos para favorecer una mejor
evolución de la enfermedad y mejorar su calidad de vida.
En Chile, el año 2001 se realizó un Consenso
Nacional de FQ' que ha servido de guía para el manejo
integral de estos pacientes. a partir de 2008 está
también disponible la Norma Técnica para el manejo
nutricional y gastroenterológico de la Fibrosis
Quística en Chile, fruto del trabajo colaborativo de un
grupo de nutriólogos y gastroenterólogos de
diferentes centros hospitalarios y universitarios de nuestro
país.

El objetivo del tratamiento nutricional es lograr un
crecimiento y desarrollo comparables al de los niños
sanos: es notable que aunque en los últimos 15 años
los pacientes registrados en la CFF hayan mejorado el promedio de
IMC en 5 a 20 puntos percentilares en diferentes edades,
mantienen una declinación después de los 9
años. Así, pese a la mejoría lograda, la
prevalencia de desnutrición es aún significativa:
en 2005 el 23% de los pacientes tenía un peso menor al
percentil 10.

Dado el impacto del IMC sobre la función
pulmonar. El objetivo actual de la CFF es lograr mantener a estos
pacientes sobre el percentil 50 de IMC. En Chile, el 25% de los
pacientes registrados en el Programa Nacional de FQ presenta
desnutrición en cuanto al peso para la talla o la edad. En
una muestra de 33 pacientes de un centro universitario de
Santiago. 18% presentaba IMC menor a Pc 10 (Observaciones no
publicadas). Menor a la reportada en una casuística de
Brasil en 127 pacientes, de 4l%.

Diferentes factores favorecen la desnutrición de
estos niños, pero en presencia de una adecuada
suplementación de enzimas pancreáticas, tanto en
dosis como en implementación práctica v adherencia,
los mecanismos más frecuentes son la ingesta insuficiente
de alimentos y el aumento del gasto energético. La
anamnesis nutricional detallada permite identificar precozmente
estos aspectos, sin embargo, el trabajo colaborativo de los
miembros del equipo de salud ayuda a valorar la importancia
relativa que distintos factores pueden tener en un mismo paciente
y en diferentes etapas de la evolución de su enfermedad.
(1).

Exploración clínica y
antropométrica (peso, talla, circunferencia
cefálica, circunferencia mesobraquial y pliegue
tricipital). Se deben considerar los índices nutricionales
siguientes: ?peso/talla, talla/edad, área de
músculo del brazo y área grasa del brazo;
índice de masa corporal (índice de Quetelet): peso
(kg)/talla (m²); índice de McLaren. Valoración
de la ingesta calórica (encuestas dietéticas): o
recogida de la información cualitativa, cuantitativa
(recuento del día anterior o de 24 h y encuesta-dietario
de 3 a 7 días); o conversión de datos mediante
tablas de composición de alimentos; o comparación
de las recomendaciones nutricionales según grupos etarios.
?Investigaciones de laboratorio: hematometría,
bioquímica, equilibrio ácidobásico,
coagulación, pérdidas fecales de grasa y
nitrógeno, vitaminas liposolubles y oligoelementos.
Energía: 120-130 % y hasta 150 % de las
recomendaciones según edad en pacientes con fallo del
crecimiento, pero en los pacientes que crecen normalmente y la
esteatorrea está controlada, las recomendaciones coinciden
con las propuestas según edad y sexo.
Proteínas: 1 a 2 g/(kg × día); 12 a
15 % del valor calórico total. Grasas: Deben
cubrir el 40 % del valor calórico total de la dieta.
Alimentación rica en ácidos grasos esenciales (W6 y
W3).

El aporte de enzimas pancreáticas se debe ajustar
a la ingesta del individuo, así se reduce al mínimo
la mala digestión y la mala absorción. Los
triglicéridos de cadena media (TCM) que no necesitan de
fermentos biliares y pancreáticos para su absorción
deben utilizarse en la dieta de estos pacientes. Hidratos de
Carbono: 15 al 48 % del valor calórico total. Vigilar
la función respiratoria pues el CO2 es el producto final
del metabolismo glúcico. Vitaminas y Minerales:
Deben ofrecerse vitaminas hidrosolubles, sobre todo vitamina C,
por su acción antioxidante, y vitaminas liposolubles (A, D
y E).

Los minerales recomendados son hierro, sodio, zinc y
selenio. Este último por su acción en el equilibrio
entre agentes prooxidantes y antioxidantes, para evitar el
estrés oxidativo. Las pérdidas excesivas de cloro y
sodio por el sudor hacen necesario añadir a la dieta una
cantidad adicional de sal. Las recomendaciones de cloruro
sódico según edad son las siguientes: ?De 0 a 6
meses: 90 mg/(kg · día). ?De 7 a 12 meses: 45
mg/(kg · día). ?De 1 a 5 años: 0,5
g/día. De 6 a 10 años: 1 g/día Más de
10 años: 1,5 a 2 g/día. (2).

Los narcóticos nebulizados tienen uso en los
pacientes con fibrosis quística para tratar la disnea.
Janahi y Cols., informaron del uso de 2mg de morfina, 2.5mg de
dexametasona y 2.5ml de cloruro de sodio al 0.9%, administrado
cada 4 horas para el tratamiento de disnea en un paciente con
fibrosis quística en fase final, quien experimentó
falla respiratoria aguda durante una exacerbación
pulmonar. La morfina inhalada puede actuar principalmente en los
receptores locales de los pulmones. El sulfato de morfina
inhalada es muy rápidamente absorbido, ocurriendo una
concentración plasmática máxima dentro de 10
minutos.

La biovariabilidad sistémica de morfina inhalada
es menor que los narcóticos administrados por vía
oral, con sólo 5% de la dosis, estando disponible a los
receptores centrales opioides. La respuesta rápida a la
morfina inhalada observada en los pacientes, a pesar de la
saturación coexistente, de los receptores
sistémicos con latas dosis de opioide oral. La morfina
inhalada es eficaz en la disnea severa en un paciente con
fibrosis quística como enfermedad pulmonar en fase final.
(3).

Pseudomona aeruginosa en pacientes con enfermedades
crónicas puede mostrar una variante fenotípica
mucoide, dada por la síntesis de alginato, el cual
está determinado genéticamente y solo se presenta
cuando existen daños o deterioro de la estructura
orgánica donde se manifieste. En pacientes FQ, el
deterioro de la función y estructura del pulmón
dada por la infección crónica con este
microorganismo, hace que se manifieste la variedad mucoide. Por
encima de 80 a 90 % de estos pacientes desarrollan infecciones
crónicas por Pseudomona aeruginosa.

El método reconocido por la OMS de Bauer-Kirby,
ha permitido conocer el nivel de resistencia y susceptibilidad a
los antimicrobianos por difusión en placas de agar. Este
método combinado con la serotipificación ha sido
recomendado para estudiar los serotipos que aparezcan con mayor
frecuencia en Ps. aeruginosa. El incremento de la resistencia de
las cepas de Ps. aeruginosa a la mayoría de los
antimicrobianos se plantea puede deberse a la amplia
utilización de antibióticos. En la actualidad se
describe la emergencia de la resistencia de este tipo de
infecciones frente a los agentes antimicrobianos. En el caso de
Pseudomonas aeruginosa, ocurre con todos los antibióticos,
es decir, aislamientos que son inicialmente sensibles
podrían transformarse en resistentes dentro de los 3 o 4 d
posteriores a la iniciación de la terapia
antimicrobiana.

Es necesario en el tratamiento de las infecciones por
Pseudomona aeruginosa, utilizar fármacos de forma
combinada, pues pueden desarrollar resistencia cuando se usan de
forma única. Deben emplearse penicilinas activas contra
este microorganismo como: ticarcilina, mezlocilina, piperacilina,
combinadas con un aminoglucósido: gentamicina,
tobramicina, amikacina. Otros medicamentos eficaces contra Ps.
aeruginosa son: aztreonam, imipenem, quinolonas (ciprofloxacina)
y cefalosporinas (ceftazidima y cefoperazona). (4).

La Aspergilosis Broncopulmonar Alérgica (ABPA) es
una entidad rara en niños, siendo Aspergillus
fumigatus (Af) la especie más frecuentemente
encontrada, pudiendo llegar a un 90% en algunas series. En la
ABPA Aspergillus sp actúa como un alergeno con
mayor frecuencia en niños portadores de asma bronquial
atópica y fibrosis quística (FQ). Esta
afección se caracteriza por presentar diversas respuestas
inmunes, existen evidencias de la participación de
linfocitos Th2 y sus productos IL 4 y 5, entre otros en sujetos
predispuestos genéticamente.

Lo característico es que se manifieste como una
exacerbación infecciosa, con aumento de la
obstrucción bronquial, disnea, fiebre, esputo en moldes y
nuevos infiltrados pulmonares, especialmente en los
lóbulos superiores, que no responde a la terapia habitual.
La ABPA requiere tratamiento precoz con prednisona, con el objeto
de minimizar la respuesta inmune; mas recientemente se ha
sugerido asociar itraconazol. En algunas publicaciones se ha
señalado que al ser este agente fungicida disminuye la
carga antigénica, lo que permitiría reducir la
cantidad de corticoides.

Los infiltrados pulmonares, las bronquiectasias y la
obstrucción bronquial, son manifestaciones comunes en
niños con FQ y EPC, con o sin ABPA. Maggiolo y Cols.,
reportan mejoría importante en pacientes con ABPA en
quienes emplearon prednisona asociada a itraconazol.
(5).

Los pacientes con fibrosis quística
últimamente sucumben a infección crónica de
de la vía aérea, inflamación y falla
respiratoria en la edad adulta temprana. El trasplante pulmonar
puede ser la única opción después de que
todas las otras terapias médicas han sido agotadas. Para
el candidato apropiado, el trasplante pulmonar puede mejorar la
función pulmonar, ejercer tolerancia, la calidad de vida,
y sobrevida, pero el trasplante de pulmón está
asociado con los riesgos. El riesgo de infección y el
rechazo está presente en la vida y supervivencia
más allá de 5 años. (6).

Villa Asencio y otros autores expresan que en los
pacientes con fibrosis quística, la tos, en sus inicios,
es ocasional, pero puede transformarse en crónica,
frecuente, productiva y ocasionar vómitos. Esto no
coincide con los resultados de nuestro estudio, donde se
presentó una disminución en la frecuencia de
aparición de este síntoma, lo que está
relacionado con la aplicación sistemática de las
técnicas de fisioterapia, encargadas de movilizar las
secreciones acumuladas en el árbol respiratorio, causantes
de la irritación bronquial.

Estudios realizados por el Dr. JM Denis en la
Universidad de Bradford, Gran Bretaña, y Louise Lannefors
en el Hospital Universitario de Suecia, mostraron los beneficios
de la terapia con nebulizadores y las técnicas de
fisioterapia respiratoria en la desaparición de los
síntomas. Los resultados publicados por
Gómez-Alemán y Cols., se aproximan a los informados
por estos autores, ya que la disnea y los ruidos respiratorios
tuvieron una mejoría significativa mediante la
aplicación de estas técnicas.

En cuanto a la variación de los índices de
síntomas y signos digestivos, las características
de las deposiciones mejoraron en el segundo período, lo
cual está relacionado con un adecuado aporte de enzimas
pancreáticas y una dieta adecuada. Esto coincide con
algunos autores, como Escobar Castro y Manfreld Gotz, del
Hospital Pediátrico de Viena en Austria, los que han
planteado que un buen aporte de enzimas pancreáticas en un
intento de suplir el defecto, logra que en la segunda
porción del duodeno se obtenga una concentración de
lipasa, amilasa y proetasa más parecida a la que se
encuentra en la secreción pancreática normal.
(7).

Conclusiones

La fibrosis quística o mucoviscidosis (FQ) es una
enfermedad genética, hereditaria, autosómica
recesiva, caracterizada por una disfunción de las
glándulas exocrinas. Todo ello da lugar a una amplia gama
de manifestaciones clínicas, entre las que se destacan,
por su frecuencia: un proceso respiratorio obstructivo, una
insuficiencia pancreática y una elevación de los
cloruros en el sudor.

El estado nutricional normal se asocia a mayor sobrevida
y a mejor función pulmonar en los pacientes con FQ, a la
vez que la desnutrición SC asocia a mayor mortalidad,
incluso en forma independiente del deterioro de la función
pulmonar, propia de la evolución natural de la
enfermedad". Por ello, se han desarrollado consensos para
optimizar y homogeneizar su tratamiento nutricional. Los cuales
coinciden en que el enfoque debiera ser anticipatorio, oportuno y
eficaz.

En forma complementaria, el equipo de salud debe
considerar la individualidad de cada niño v de su entorno
familiar, a la vez que educar y estimular la autonomía y
participación de ambos para favorecer una mejor
evolución de la enfermedad y mejorar su calidad de vida.
El aporte de enzimas pancreáticas se debe ajustar a la
ingesta del individuo, así se reduce al mínimo la
mala digestión y la mala absorción. Los
triglicéridos de cadena media (TCM) que no necesitan de
fermentos biliares y pancreáticos para su absorción
deben utilizarse en la dieta de estos pacientes.

Las pérdidas excesivas de cloro y sodio por el
sudor hacen necesario añadir a la dieta una cantidad
adicional de sal. Los narcóticos nebulizados tienen uso en
los pacientes con fibrosis quística para tratar la disnea.
El sulfato de morfina inhalada es muy rápidamente
absorbido, ocurriendo una concentración plasmática
máxima dentro de 10 minutos.

En pacientes FQ, el deterioro de la función y
estructura del pulmón dada por la infección
crónica con este microorganismo, hace que se manifieste la
variedad mucoide. En el tratamiento de las infecciones por
Pseudomona aeruginosa, utilizar fármacos de forma
combinada, pues pueden desarrollar resistencia cuando se usan de
forma única. Maggiolo y Cols., reportan mejoría
importante en pacientes con ABPA en quienes emplearon prednisona
asociada a itraconazol.

El trasplante pulmonar puede ser la única
opción después de que todas las otras terapias
médicas han sido agotadas. Un buen aporte de enzimas
pancreáticas en un intento de suplir el defecto, logra que
en la segunda porción del duodeno se obtenga una
concentración de lipasa, amilasa y proetasa más
parecida a la que se encuentra en la secreción
pancreática normal en pacientes con fibrosis
quística.

Bibliografía

1. Barja S., Rebollo M. Manejo Nutricional en
Niños y Adolescentes con fibrosis Quística. Rev
Chil Pediatr. 2009; 80(3): 274-284.
2. Novo A. Pautas nutricionales en el
niño fibroquístico. Rev Cub Pediatr. 2007;
79(3): 000-000.
3. Hayes D., Anstead M., Warner R., Kuhn R.,
Ballard H. Inhaled morphine for palliation of dyspnea in
end-stage cystic fibrosis. 2010; 67: 737-740.
4. Pérez-Monrás M.,
Batle-Almodóvar M., Verdera-Hernández J.,
Llop-Hernández A. Susceptibilidad antimicrobiana en
cepas de Pseudomonas aeruginosas procedentes de pacientes con
fibrosis quística. Rev Cub Med Trop. 2006; 58(3):
000-000.
5. Maggiolo M., Rubilar L., González R.,
Girardi G., Vildósola C., Mendoza C. Aspergilosis
broncopulmonar alérgica en niños con enfermedad
pulmonar crónica y fibrosis quística. Rev Chil
Pediatr. 2006; 77(2): 161-168.
6. Vandemheen K., Aaron S., Poirier Ch., Tullis
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Pérez-Rodríguez T., Díaz-Martínez
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ATENCIÓN MULTIDISCIPLINARIA AL ENFERMO CON FIBROSIS
QUÍSTICA. Medicentro. 2006; 10(1): 000-000.